🧠 Neuro MD #3 Guillain-Barré, či ICI-neuritída?
Novinky z neurológie za 3 minúty.
Dobré ránko!
Vítam ťa pri ďalšom vydaní Neuro MD.
Minulý mesiac väčšina z vás hlasovala v sekcii Neuro Lab za zobrazovacie vyšetrenia. Som trochu sklamaný, že moje obľúbené EMG-čko dostalo najmenej hlasov, ale počúvam hlas ľudu. Dnes si pozrieme zaujímavé MR-ko aj s brainstormingom.
V dnešnom Neuro MD:
📕 Guidelines na management ICH
💊 Nežiaduce účinky ICI v neurológii
🎈 Ošetriť každú aneuryzmu?
Užívaj!
Aktuálne neuro odporúčania v skratke
📕 Nové ESO guidelines
Takto pred mesiacom vyšli nové ESO/EANS guidelines na management intracerebrálnych hemorágií (ICH). Tu vypichnem hlavné body, ostatné si pozri priamo v guideline.
3️⃣ Tri odporúčania dosiahli silnú úroveň:
Odporúča sa príjem pacienta na „stroke unit“ (JIS).
Odporúča sa začať terapiu krvného tlaku s redukciou na ≤130/80 mmHg, ako sekundárna prevencia.
Neodporúča sa rutinné použitie protizápalových liekov.
Z ostatných odporučení rezonovalo najviac (aj v odborných diskusiách) odporučenie hyperakútnej redukcie krvného tlaku na hodnotu ≤140 mmHg (systolický tlak), ideálne do 1 hod. od začiatku terapie, alebo do 2 hod. od vzniku príznakov. Výber preparátu je na ošetrujúcom lekárovi a lokálnej dostupnosti (slabé odporučenie). K tomuto opatreniu by sa malo pristupovať s rovnakou agilitou ako k podávaniu i.v. trombolýzy pri ischemickej CMP. (poznámka autora)
🩸 Hemostatická terapia
Pri krvácaní u pacienta bez poruchy koagulácie alebo trombocytopatie/-pénie je možné použiť tranexámovú kyselinu, efekt na funkčný outcome je nejasný, ale znižuje expanziu hematómu (expert consensus 13/15). Rutinné použitie ostatných hemostatických preparátov (rFVIIa, PCC, transfúzie trombocytov) naďalej nie je odporúčané.
🔪 Chirurgia
Do 24 hodín od vzniku sa odporúča minimálne invazívna evakuácia hematómu (slabé odporučenie). U pacientov s hlboko lokalizovaným veľkým hematómom a ťažkým deficitom (GCS 8-13, NIHSS 10-30, objem hematómu 30-100ml) sa odporúča dekompresívna kraniektómia do 72 hodín od vzniku. (slabé odporúčanie)
Neuro kvíz
📝 V tomto kvíze ti nedám možnosti. Pozri si snímky kontrastného MR mozgu nižšie a zamysli sa, čím by mohol byť daný nález spôsobený. Odpoveď nájdeš v sekcii NeuroLab.
Neuro MD tréning
💊 Guillain-Barré vs. ICI-neuritída
Tzv. immune checkpoint inhibítory (ICI) sú používané čoraz častejšie a je na to dôvod. Výrazne zlepšujú prognózu u viacerých typov nádorových ochorení. Aktuálne je k dispozícii 14 preparátov v 4 kategóriách.
S ich nástupom sa objavilo veľké množstvo nežiaducich účinkov, z ktorých síce len malé percento sú neurologické poruchy, ale o to sú vážnejšie.
Dnes si preberieme najčastejšie z nich, ako boli zosumarizované v tomto nedávnom článku v Practical neurology.
Periférny nervový systém (PNS) je postihnutý výrazne častejšie ako centrálny (CNS) (3-6:1).
Tripple M syndróm (myasténia gravis (MG), myozitída, myokarditída). Každá zo zložiek sa môže vyskytnúť aj samostatne, alebo byť vyjadrená do rôznej miery. MG aj myozitída sa prejavujú tak, ako by si čakal*a. Mätúce však môže byť, ak sa vyskytnú spolu – kombinácia diplopie, ptózy a pletencovej slabosti a bolesti svalov. U ICI asociovanej MG sú skôr a častejšie postihnuté dýchacie svaly, ako pri bežnej MG.
🫀 Dôležité je myslieť na myokarditídu a vyšetriť aj troponín ako jednoduchý a senzitívny test. Vzhľadom na možnosť symptomatických arytmií, ako aj slabosť respiračného svalstva, je často nutný manažment na JIS-ke.
(Ja osobne som zatiaľ videl jednu pacientku s typickým prejavom MG po terapii pembrolizumabom.)
ICI-neuritída. Klinicky veľmi podobná typickému syndrómu Guillain-Barré (GBS), s niekoľkými rozdielmi – často dosahuje maximum viac ako 4 týždne po vzniku a nezaberajú intravenózne imunoglobulíny (IVIG). V EMG najčastejšie nájdeš polyradikulárne postihnutie, prevažne axonálneho typu s absentujúcimi F-vlnami.
👉 Autori upozorňujú, že je vhodnejšie označovať túto jednotku ICI-neuritída ako GBS.
Menej často sa vyskytne aj iný vzorec – senzorická ganglionopatia, alebo mononeuropatia multiplex.
Encefalitída. Jej rôzne podtypy (každý samostatne relatívne vzácny) predstavujú spolu asi 13 % všetkých neurologických komplikácií ICI.
Pre kompletný zoznam sa obráť na guideline z roku 2021, kde nájdeš najmä klasifikáciu, kritériá a užitočné vyšetrenia pre dg. jednotlivých ochorení. Tiež sa tu spomínajú neurologické prejavy, ktoré sa ako ICI-asociované ochorenia označovať nemajú (napr. bežné bolesti hlavy, nešpecifická únava, malátnosť a pod.).
🧪 V diagnostike sa spoliehaš na labáky (CK, autoprotilátky – až 70 % pozit. Anti-AChR), elektrofyziológiu a najmä typický klinický obraz. A samozrejme musí byť prítomná časová súvislosť s terapiou ICI: do 6 mesiacov od jej začiatku. V intervale 6-12 mesiacov je spojenie možné, ale nepravdepodobné. Viac ako 12 mesiacov od poslednej podanej dávky túto možnosť vylučuje.
Treba povedať, že sa vyskytujú aj typické paraneoplastické syndrómy so špecifickými protilátkami (napr. anti-Hu-ganglionopatia) a v tomto prípade ide o ICI-indukovaný paraneoplastický syndróm.
📋 V terapii sa riadime podľa stupňa závažnosti nežiaducich účinkov (NÚ) podľa CTCAE stupnice (1-5, kde 5=smrť).
Zastaviť terapiu ICI, monitorovať vývoj.
Zastaviť ICI, podať prednison 1mg/kg 4-6 týždňov s postupným vysadzovaním.
a 4. Zastaviť ICI, podať metylprednizolón 1g/deň (3-5 dní), následne taper p.o. prednizonu.
U pacientov s vážnym postihnutím bez efektu kortikoidov sa odporúča IVIG (2g/kg počas 3-5 dní) alebo plazmaferéza. V druhej línii sa ponúka veľké množstvo preparátov ako rituximab, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil a ďalšie so zohľadnením individuálnych rizík a benefitov.
💡 V súhrne: treba o týchto ochoreniach vedieť a myslieť na ne. Potom by diagnostika nemala robiť problém.
Neuro Lab
🧠 Na MR snímku vidno mierne zhrubnutie a post-kontrastné sýtenie pachymeningov mozgu. V rámci diff. dg. prichádza do úvahy veľké množstvo chronicky prebiehajúcich infekčných alebo autoimunitných meningitíd, spontánna intrakraniálna hypotenzia, alebo pachymeningeálna karcinomatóza.
Tento nález však vidíme aj u pacientov v časovej súvislosti s lumbálnou punkciou (z dôvodu post-punkčného poklesu likvorového tlaku). Mňa osobne prekvapilo, že môže pretrvávať až 12 mesiacov (aj po ústupe typickej ortostatickej cefaley). Dokonca sa môže prihodiť aj po nechcenom prepichnutí dury pri epidurálnej anestéze.
Šikovné nástroje, ktoré používam
🎈 V dnešných časoch sa niekedy zdá, že každú intrakraniálnu aneuryzmu treba ošetriť (či už endovaskulárne alebo neurochirurgicky – ale o tom inokedy). Pre objektívne rozhodovanie existuje pomôcka: tzv. UIATS skóre (unruptured intracranial aneurysm treatment score). Sčítaš body v každom stĺpci zvlášť a porovnáš výsledok.
Prvý stĺpec favorizuje konzervatívny postup, ľavý stĺpec intervenciu. Pri rozdiele ≥3b je výsledok jednoznačný. Rozdiel ≤2 je nejednoznačný.
Na 5-ročné riziko ruptúry aneurymy môžeš použiť skóre PHASES.
Rôzne
🎙️ Ak ešte nemáš obľúbený neurologický podcast, odporúčam skúsiť Practical neurology – od rovnomenného časopisu. Ku každému číslu časopisu vychádzajú 3 epizódy. Autori skutočne prinášajú sľúbenú praktickosť. Je nabitý kazuistikami a postrehmi z vlastnej praxe.
📊 V Mladí lekári robíme prvý veľký prieskum o potrebách lekárov na Slovensku. A už viac ako 360 lekárov a lekárok ho vyplnilo! Ak ešte nie si medzi nimi a máš 15 minút času, budeme vďační za tvoj názor. Len s kvalitnými dátami vieme argumentovať za lepšie podmienky. Klik sem.
Som rád, že si sa dočítal*a až sem.
Za odmenu si môžeš vybrať, čomu by som sa mal do budúcna viac venovať: